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结外恶性淋巴瘤

2017-03-17 11:15:04 点击数: 0次

南瑞士肿瘤研究所所长 Franco Cavalli 教授

 

    在过去30年里,西方国家非霍奇金淋巴瘤(NHL)的发病率呈逐渐上升趋势。1973年至2000年间,美国NHL年龄标化发病率上升约80%,而霍奇金 淋巴瘤发病情况基本稳定。结外NHL发病率的增加明显高于结内NHL,发病率分别增加3.0%~6.9%和1.7%~2.5%。发病率提高最多的结外部位 依次为:皮肤、胃、小肠、脑和眼。在北美和欧洲各国,原发结外NHL占NHL的比例从27%到48%不等。

 

    原发结外NHL的定义一直以来都有争议。简单说可以采用以下通用的定义,即:常规分期检查后,临床上肿瘤以结外病变为主,没有或仅有少量的结内累及(≤肿瘤负荷的25%)。

 

    原发结外NHL病人的生存情况依原发部位而不同,胃MALT淋巴瘤预后最好,原发中枢神经系统淋巴瘤和睾丸淋巴瘤最差。原发结外NHL的诊断步骤也因原发 部位不同而各有特点。特别要指出的是,原发睾丸淋巴瘤诊断时应行脑脊液检查,因为睾丸淋巴瘤发生中枢神经系统的侵犯机会较高。

 

    胃MALT淋巴瘤

 

    首先应区分与黏膜相关淋巴组织(MALT)有关的3个概念:天然MALT、获得性MALT和MALT淋巴瘤。天然MALT是指结外部位天然存在的 MALT,如Peyer’s结。获得性MALT是指该部位的淋巴组织不是其天然成分而是在某种病理情况下发生的,如桥本甲状腺炎、幽门螺旋杆菌(Hp)性 胃炎。MALT淋巴瘤最早在1983年由Isaacson 和Wright首先描述,可发生于广泛的结外组织,通常为获得性MALT部位。MALT淋巴瘤的组织学特征通常有中心细胞样细胞伴淋巴上皮病变等。

 

    Hp感染和胃MALT淋巴瘤的关系已有许多研究。分子生物学研究发现,胃MALT淋巴瘤的发生存在抗原驱动的过程。在Hp菌属特异性刺激下,黏膜T细胞增 生,通过接触依赖的B细胞刺激,导致B细胞增生。菌属特异性刺激同时使中性粒细胞活化释放基因毒自由基,基因发生改变使B细胞过度增生,最终导致Hp依赖 的胃MALT淋巴瘤。在此基础上,如有其他基因损伤,则发展为Hp非依赖的胃MALT淋巴瘤。

 

    分析E期胃MALT淋巴瘤病人的5年生存率发现,单用抗生素治疗病人的生存率(94%)不低于其他治疗手段,如局部治疗(手术 放疗)、化疗和综合治疗(手术 辅助化疗)。E期病人抗生素治疗的完全缓解率为56%~100%,90%以上Hp被清除,但仍有超过10%的病人复发。在清除性治疗后如何处理病灶持续存 在或复发的病人,目前仍无明确答案。国际结外淋巴瘤研究组织(IELSG)应用利妥昔单抗(375 mg/m2/wk×4)治疗43例胃MALT淋巴瘤病人,有效率为73%。

 

    原发中枢神经系统淋巴瘤

 

    原发中枢神经系统淋巴瘤(PC L)具有以下特点:发病率持续上升;特殊的临床行为;生物学特性知之甚少;其所来源的细胞正常情况下不存在于中枢神经系统;发生的解剖部位具有特有的结 构、生物学和免疫学特点;虽然是预后最差的NHL之一,但仍然是可能治愈的脑肿瘤。

 

    接受化疗和放疗综合治疗PC L病人的生存期明显长于单化疗或单放疗。单手术者生存期最短,接近未治疗者。大剂量甲氨蝶呤(MTX)是目前对PC L最有效的单药,但尚需研究其最佳剂量,以及是否应和其他药物组成联合方案。IELSG提出了PC L的预后评分,明显预后差的因素包括年龄>60岁 评分>1;LDH升高;脑脊液蛋白浓度升高;深部脑组织受累。

 

    鞘内注射化疗药物对于PC L没有十分肯定的作用。因为治疗失败的病人中仅5%伴有脑膜侵犯,脑膜侵犯者超过90%同时有脑部复发。脑部复发是最主要影响预后的因素,混淆了同时伴有 的脑膜侵犯对生存期的影响,也不易判断鞘内注射化疗药物潜在的益处。鞘内注射化疗药物仅用于脑脊液阳性的病人。大剂量MTX (≥3 g/m2)方案已足够治疗脑膜病灶。

 

    原发睾丸淋巴瘤

 

    原发睾丸淋巴瘤最早报道于1877年,占所有睾丸恶性肿瘤的5%,在NHL中不到2%,85%发生于年龄>60岁的老年男性,是年龄>60岁 男性最常见的睾丸恶性肿瘤。IELSG对373例原发睾丸淋巴瘤病人的一项回顾性研究显示,患者中位年龄66岁,5年生存率48%,10年生存率27%。

 

    (复旦大学附属肿瘤医院 曹军宁 整理)

 


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