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脑神经系统肿瘤

神经胶质瘤简称胶质瘤,是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类,一类由间质细胞形成,称为胶质瘤;另一类由实质细胞形成,称神经元肿瘤。由于从病原学形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别,而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中,统称为胶质瘤。

基本概述

胶质瘤是发生于神经外胚层的肿瘤,故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞,即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞,即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质,但根据组织发生学来源及生物学特征类似,对发生于神经外胚层的各种复查肿瘤病,一般都称为神经胶质瘤。

胶质瘤的分类方法很多,临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中,以星形细胞瘤最多,其次为胶质母细胞瘤,其后依次为髓母细胞瘤室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同,如星形细胞瘤成人多见于大脑半球,儿童则多发在小脑胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;髓母细胞瘤发生于小脑蚓部;室管膜瘤多见于第4脑室;少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。

胶质瘤以男性较多见,特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤,男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系,如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人,小脑胶质瘤(星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤)多见于儿童。

胶质瘤大多缓慢发病,自出现症状至就诊时间一般为数周至数月,少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短,较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤 若有出血或囊变,症状会突然加重,甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面,一是颅内压增高症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状,早期可表现为刺激症状如局限性

胶质瘤

  胶质瘤

癫痫,后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。

胶质瘤的诊断,根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析,在病史及体征基础上,采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查,定位正确率几乎是100%,定性诊断正确率可在90%以上。

脑胶质瘤死亡率高

据介绍,脑胶质瘤是起源于脑部神经胶质细胞,是最常见的颅内肿瘤,约占所有颅内肿瘤的45%左右。在儿童恶性肿瘤中排第二位,近30年来,原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增,年增长率约为1.2%,中老年人群尤为明显。据文献报道,中国脑胶质瘤年发病率为3-6人/10万人,年死亡人数达3万人。

胶质瘤在发生之初,通常没有典型的症状。随着肿瘤的不断增大,会表现出如下症状:一是颅内压增高和其他一般症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状,局部症状依肿瘤生长位置不同而异。

胶质瘤系浸润性生长物,它和正常脑组织没有明显界限,难以完全切除,对放疗化疗不甚敏感,非常容易复发,生长在大脑等重要部位的良、恶性肿瘤,手术难以切除或根本不能手术。化学药物和一般抗肿瘤的中药,因血脑屏障等因素的影响,疗效也不理想,因此脑胶质瘤至今仍是全身肿瘤中预后最差的肿瘤之一。

临床表现

神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一,自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月,少

胶质瘤

  胶质瘤

数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短,较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快,有的甚至可类似脑血管病的发展过程。

症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状,造成神经功能缺失。

头痛大多由于颅内压增高所致,肿瘤增长颅内压逐渐增高,压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛,部位多在额颞部或枕部,一侧大脑半球浅在的肿瘤,头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性,多发生于清晨、随着肿瘤的发展,头痛逐渐加重,持续时间延长。

呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致,可先无恶心,是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著,且因后颅窝肿瘤多见,故呕吐较突出。

颅内压增高可产生视乳头水肿,且久致视神经继发萎缩,视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩,亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯,常致麻痹,产生复视

一部分肿瘤病人有癫痫症状,并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性,大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者,都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫,深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。

有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状,如性格改变、淡漠、言语及活动减少,注意力不集中,记忆力减退,对事物不关心,不知整洁等。

局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状,进行性加重。特别是恶性胶质瘤,生长较快,对脑组织浸润破坏,周围脑水肿亦显著,局部症状较明显,发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状,经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤,由于代偿作用,亦常至晚期才出现颅内压增高症状。

病理

由于肿瘤逐渐增大,形成颅内占位病变,并常伴有周围脑水肿,当超过代偿限度时,即产生颅内压增

胶质瘤

  胶质瘤

高。肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发 生障碍时,更加重颅内压增高。如肿瘤内发生出血、坏死及囊肿形成,可加快其进程。当颅内压增高达到临界点时,颅内容积继续有小量增加,颅内压将迅速增高。 如进行颅内压监测,压力达到6.67~13.3kPa汞柱时,则出现高原波,高原波反复出现,持续时间长,即为临床征象。当颅内压等于动脉压时,脑血管麻 痹,脑血流停止,血压下降,病人不久将死亡。

肿瘤增大,局部颅内压力最高,颅内各分腔间产生压力梯度,造成脑移位,逐渐加重则形成脑疝。幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝,扣带回移过中线,可造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位,严重的可发生供应区脑梗塞。更重要的是小脑幕切迹疝,即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹,瞳孔散大,光反应消失。中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖,产生同侧偏瘫。脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死。最后压迫脑干可产生向下轴性移位,导致中脑及桥脑上部梗死出血。病人昏迷,血压上升,脉缓、呼吸深而不规则,并可出现去大脑强直。最后呼吸停止,血压下降,心搏停止而死亡。幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔。严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘。幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝。致延髓缺血,病人昏迷,血压上升,脉缓而有力,呼吸深而不规划。随后呼吸停止,血压下降,脉速而弱,终致死亡。

流行病学

神经胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见。在神经胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见,其次为多形性胶质母细胞瘤,室管膜瘤占第三位。根据北京市宣武医院和天津医学院附属医院的统计,在2573例神经胶质瘤中,分别占39.1%、25.8%和18.2%。性别以男性多见,特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤男性明显多于女性。年龄大多见于20~50岁间,以30~40岁为最高峰,另外在10岁左右儿童亦较多见,为另一个小高峰。各类型神经胶质瘤各有其好发年龄,如星形细胞瘤多见于壮年,多形性胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同,如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球,在儿童则多发生在小脑;多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;室管膜瘤多见于第四脑室;少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球,髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。病理分型 平均年龄(岁) 高发年龄(岁) 男: 女 

弥漫星形细胞瘤 34 30~40 1.18: 1 

间变星形细胞瘤 41 35~60 1.8: 1 

大脑胶质瘤病 45 40~50 01:01 

少突胶质细胞肿瘤 42.6 50~60 02:01 

间变少突胶质瘤 48.7 35~50 1.5: 1 

少突星形细胞瘤 40 35~45 1.2: 1 

室管膜瘤   1~530~40 1.5: 1 

诊断

根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断,并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外,还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。脑脊液检查

作腰椎穿刺压力大多增高,有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高,白细胞数亦可增    胶质瘤检查

多,有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者,腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做,如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者,操作应慎重,勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注,注意观察。超声波检查

可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描,可显示肿瘤影像及其他病理变化。脑电图检查

神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响,浅在的肿瘤易出现局限异常,而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波,有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波,有时只能定侧。放射性同位素扫描

生长较快血运丰富的肿瘤,其血脑屏障通透性高,同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像,中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区,需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低,常略高于周围脑组织,影像欠清晰,有的可为阴性发现。

放射学检查

包括头颅平片,脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征,肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。 这些异常改变,在不同部位不同类型的肿瘤有所不同,可帮助定位,有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大,静脉注射对比剂强化扫描,定位准确率几乎 是100%,定性诊断正确率可达90%以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑,以便明确诊 断。

核磁共振

对脑瘤的诊断较CT更为准确,影像更为清楚,可发现CT所不能显示的微小肿瘤。

正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像,并能观察肿瘤的生长代谢情况,鉴别良性恶性肿瘤。

发病人群及种类

1、少枝细胞胶质瘤及间变少枝细胞胶质瘤:脑瘤多长于白质内,质软,浸润范围比较广泛,可突入脑室和皮质表面,部分肿瘤可发生囊变。部分肿瘤产生粘液样变。 聚集成胶冻样物质,细胞核圆形。恶性少枝脑质细胞瘤的形状更圆。胞浆较多,个别可见肿瘤细胞随脑脊液播散。临床少枝细胞胶质瘤大多生长缓慢,病程较长,有 症状到就诊平均为 2—3 年,癫痫是本病首发症状,肿瘤广泛浸润可见,情感异常和痴呆精神症状,颅内压增高出现较晚肿瘤侵犯运动,感觉区则相应地产生偏瘫,偏身感党障碍及运动感觉 性失语等。

2、视神经细胞胶质瘤:肿瘤好发于视神经孔段和视交叉段,瘤体主要位于眼球后半,视神经孔可因肿瘤的生长而扩张,视交叉处的肿瘤可累及视交叉,波及三脑底和下丘脑区,甚至突入或压迫三脑室使两侧侧脑室积水,肿瘤亦可累及整个视神经,而使视神经呈弥漫型变粗与增厚

3、视交叉部细胞胶质瘤:肿瘤常见于青少年或青壮年,发病率低,恶性程度较高胶质瘤可起自视神经和视交叉的胶质细胞,起自视神经的胶质瘤多发生于儿童,起自视交叉的胶质瘤可向下丘脑浸犯;起自下视丘的胶质瘤也可向视交叉蔓延。视神经胶质瘤多为毛细胞性星型细胞瘤,属较良性肿瘤。视交叉部胶质瘤恶性程度较高,肿瘤常轻微囊变,有或没有蛋白物质积聚,产生粘液瘤样现象。

保健

膳食纤维与脑胶质瘤

研究结果显示,对照组比病例组消耗更多的蔬菜与水果且呈现负关联。提示蔬菜与水果对脑胶质瘤有保护作用。Martin等研究发现,富含维生素类的水果和蔬 菜对脑瘤有保护性,特别是柑桔类水果对脑瘤的保护性更强。蔬菜、水果和谷类中富含有膳食纤维,主要是纤维素、木质素、半纤维素、多缩戊糖、树胶及果胶等, 这些物质能降低大肠癌等肿瘤的发生率。膳食纤维能预防由某些化学致癌物诱发的癌变,又能调整体内激素或内源性肿瘤抑制剂。关于膳食纤维的防癌机制,目前认 为:①膳食纤维能降低大肠中致癌物的浓度;②能缩短肠腔内毒物通过的时间,减少致癌物与组织间的接触时间;③能影响某些致癌或前致癌物的产生;④对内分泌等系统有调节作用,从而影响肿瘤的生成和发展。

维生素与脑胶质瘤

蔬菜、水果类植物除了含有丰富的纤维素外,也含有丰富的维生素类物质。蔬菜、水果对肿瘤的预防作用除了膳食纤维外,维生素起到了关键的作用。胡萝卜富含胡 萝卜素,西红柿、桔子、苹果和其它蔬菜则富含维生素C,它们与脑胶质瘤的发生都呈负关联。Byers发现胡萝卜素能显著降低肺癌的 发生率,且植物维生素A的防癌效果更好。维生素A能使上皮细胞分化成特定的组织,使人体的鳞状细胞癌及其它细胞癌消退,激活抗肿瘤的免疫系统。富含维生素 C的新鲜水果和蔬菜对肿瘤有明显的预防作用。维生素C的作用机制是抑制内源性亚硝胺的合成及抑制组织细胞对致癌化合物的转化,甚至可使已转化的细胞逆转。 正是由于维生素C的抗癌的作用,一般建议日摄取量应达到100mg以上。维生素E可抑制致癌物亚硝胺及自由基的形成,保护细胞的正常分化,增强机体免疫功 能。

N-亚硝基化合物与脑胶质瘤

食物中的危险因素主要是N-亚硝基化合物及其前提物质,即二甲基硝酸胺和亚硝酸胺。盐制、腌制和熏制的鱼类含有大量的能形成亚硝酸盐类的硝酸胺类物 质,Burch等研究发现腌制和熏制的肉食品与脑瘤呈现出有意义的联系。本次研究也发现,酱、酸菜与脑胶质瘤有关联,在单因素分析中,咸鱼也出现了有意义 的联系。人类可以从吸烟及摄取食物等多途径暴露于N-亚硝基化合物,也暴露于内源性的N-亚硝基化合物,摄取诸如硝酸胺和亚硝酸胺类物质可在体内转化为 N-亚硝基化合物。HeinerBoeing等发现,摄食加工保存的鱼类、奶酪及其它肉制品与脑瘤有联系,以烹饪的火腿、加工的猪排、煎腊肉最具显著意 义。肉制品中常含有N-亚硝基二甲胺(NDMA),N-亚硝基吡咯烷(MPYR)和N-亚硝基六氯吡啶(NPIP),但这些物质可能并不起主要作用。因为 它并不会在动物中诱发肿瘤,在动物实验中,只有N-亚硝基脲能诱发动物脑瘤,但其它形式的这类物质已证明其具有致突变性,多环芳烃类和异环胺类也同样具有 这样的作用。

要确定饮食因素与脑胶质瘤发生的关系,尚需要更多的流行病学与实验室研究的证据。由于脑胶质瘤形成的原因比较复杂,在研究饮食因素时应该考虑其它可能存在的因素和其对饮食因素产生的影响。

分类方法

胶质瘤的分类方法很多,临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中,以星形细胞瘤最多,其次为胶质母细胞瘤,其后依次为 髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同,如星形细胞瘤成人 多见于大脑半球,儿童则多发在小脑;胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;髓母细胞瘤发生于小脑蚓部;室管膜瘤多见于第4脑室;少枝胶质瘤大多发生于在脑半 球。

复发

胶质瘤是一种高复发的脑部肿瘤疾病,目前没有有效地防复发手段,此病复发时间取决于分化程度和治疗情况。一般传统治疗大多在1-5年内复发。定期复诊,复发后积极采取治疗。

相当一部分脑胶质瘤在手术后复发,其原因是肿瘤未能全切或再生长肿瘤。近30年来,国内外现代医学对颅内肿瘤的治疗方法和检查手段都得到了不断发展,但其 手术切不干净,手术后复发率高,对防止复发虽然治疗方法很多,药物也不少,但从众多病人的治疗效果看,没有大的进展。颅内恶性肿瘤手术后加上放化疗同不进 行放化疗相比,复发时间的长短没有太大的区别,多数人只是增加了副作用而已.

饮食注意

胶质瘤患者宜吃

⑴宜进抗脑瘤的食物,如小麦、薏米、荸荠、海蜇、芦笋、炸壁虎、炸全蝎、炸蜈蚣、炸蚕蛹、鲎、海带。

⑵宜吃具有保护颅内血管作用的食物:芹菜、荠菜、菊花脑、茭白、向日葵籽、海带、海蜇、牡蛎、文蛤。

⑶宜吃具有防治颅内高压作用的食物:玉米须、赤豆、核桃仁、紫菜、鲤鱼、鸭肉、石莼、海带、蟹、蛤蜊。

⑷宜吃具有保护视力的食物:菊花、马兰头、荠菜、羊肝、猪肝、鳗鲡。

⑸宜吃具有防护化疗、效疗副作用的食物:香菇、银耳、黑木耳、黄花菜、核桃、芝麻、向日葵籽、猕猴桃、羊血、猪血、鹅血、鸡血、莲子、绿豆、薏米、鲫鱼、青豆、鲟、鲨鱼、梅、杏仁、佛手。

胶质瘤患者饮食禁忌

⑴忌咖啡、可乐等兴奋性饮料。

⑵忌辛辣刺激性食物,如葱、蒜、韭菜、花椒、辣椒、桂皮等。

⑶忌发霉、烧焦食物,如霉花生、霉黄豆、烧焦鱼肉。

⑷忌油腻、腌腊鱼肉、油煎、烟熏食品。

⑸忌过咸食品。

⑹忌烟、酒。

胶质瘤患者起居注意事项

⑴室内保持空气通畅,缺氧会使瘤体生长。

⑵保持大便通畅,便秘会加快瘤体生长。

⑵忌房事。